Ursachen, Entstehungswege und Modifikatoren der Kardiomyopathien

Leiter des Schwerpunktbereichs

Prof. Dr. Hugo A. Katus

Universitätsklinikum Heidelberg

Innere Medizin III / Kardiologie, Angiologie und Pulmologie

Im Neuenheimer Feld 410

69120 Heidelberg

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Als Kardiomyopathien bezeichnet man isoliert auftretende Erkrankungen des Herzmuskels, die oftmals zu einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen führen. Man unterscheidet primäre Kardiomyopathien mit meist unklarer Genese von sekundären Kardiomyopathien, die durch Entzündungen oder Intoxikationen bzw. in Folge anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Herzinfarkt entstehen. Aufgrund der klinischen Befunde werden verschiedene Formen der Kardiomyopathie unterschieden:

Die Hypertrophische Kardiomyopathie geht mit einer extremen Verdickung der Herzwand einher, ohne dass dies jedoch mit einer Erhöhung der Kontraktionskraft verbunden ist. Die Wandverdickung führt zusätzlich zu einer Herabsetzung der Durchblutung, so dass der Herzmuskel an ständigem Sauerstoffmangel leidet. Molekulargenetische Untersuchungen haben gezeigt, dass dabei insbesondere die Struktur und Funktion des kontraktilen Apparates im Herzmuskel durch Mutationen verändert ist. Man geht heute davon aus, dass die der hypertrophischen Kardiomyopathie zugrunde liegenden Mutationen zu einem erheblichen Anteil (bis zu 50%) familiär vererbt werden.  

Die dilatative Kardiomyopathie imponiert durch massiv erweiterte Herzkammern bei zunehmender Verringerung der Pumpleistung trotz ungestörter Herzdurchblutung. Diese Erkrankung hat eine sehr ungünstige Prognose, die derjenigen vieler Tumorerkrankungen entspricht. Häufig kommt es zu Rhythmusstörungen, Ödembildungen durch die abnehmende Pumpleistung oder zu thromboembolischen Ereignissen. Nach Diagnosestellung stirbt in jedem Jahr beinahe jeder fünfte Patient! Auch die Dilatative Kardiomyopathie weist eine familiäre Häufung in 20-40% aller Fälle auf, so dass eine genetische Ursache in diesen Fällen anzunehmen ist. Es wurden bereits zahlreiche krankheitsrelevante Gene identifiziert, die letztlich für strukturelle Veränderungen im Aufbau der Herzmuskelzelle verantwortlich sind.

Die dilatative und die hypertrophische Kardiomyopathie sind die weitaus häufigsten Formen der Herzmuskelerkrankungen. Wesentlich seltener tritt die „Restriktive Kardiomyopathie“ auf, die durch eine Störung der elastischen Eigenschaften des Herzmuskels, insbesondere bei der diastolischen Füllung des Herzens, gekennzeichnet ist. Die „arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie tritt ebenfalls vergleichsweise selten auf. Hier kommt es zu einer bindegewebig-fettigen Degeneration des Herzmuskels. Auf der Basis entstehender Rhythmusstörungen besteht die Gefahr des plötzlichen Herztodes. Die Krankheit wird offenbar bei den meisten Patienten familiär vererbt.

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