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Ursachen, Entstehungswege und Modifikatoren der Kardiomyopathien

 


Prof. Dr. Hugo Katus

Leiter des Schwerpunktbereichs

 

Prof. Dr. Hugo A. Katus

 

Universittsklinikum Heidelberg

Innere Medizin III / Kardiologie, Angiologie und Pulmologie

Im Neuenheimer Feld 410

69120 Heidelberg

email:  sekretariat_katus@med.uni-heidelberg.de

Tel:       06221-56 8670


 

 

Als Kardiomyopathien bezeichnet man isoliert auftretende Erkrankungen des Herzmuskels, die oftmals zu einer Herzinsuffizienz (Herzschwche) und zu lebensbedrohlichen Herzrhythmusstrungen fhren. Man unterscheidet primre Kardiomyopathien mit meist unklarer Genese von sekundren Kardiomyopathien, die durch Entzndungen oder Intoxikationen bzw. in Folge anderer Herz-Kreislauf-Erkrankungen wie Bluthochdruck oder Herzinfarkt entstehen. Aufgrund der klinischen Befunde werden verschiedene Formen der Kardiomyopathie unterschieden:

 

Die Hypertrophische Kardiomyopathie geht mit einer extremen Verdickung der Herzwand einher, ohne dass dies jedoch mit einer Erhhung der Kontraktionskraft verbunden ist. Die Wandverdickung fhrt zustzlich zu einer Herabsetzung der Durchblutung, so dass der Herzmuskel an stndigem Sauerstoffmangel leidet. Molekulargenetische Untersuchungen haben gezeigt, dass dabei insbesondere die Struktur und Funktion des kontraktilen Apparates im Herzmuskel durch Mutationen verndert ist. Man geht heute davon aus, dass die der hypertrophischen Kardiomyopathie zugrunde liegenden Mutationen zu einem erheblichen Anteil (bis zu 50%) familir vererbt werden.  

 

Die dilatative Kardiomyopathie imponiert durch massiv erweiterte Herzkammern bei zunehmender Verringerung der Pumpleistung trotz ungestrter Herzdurchblutung. Diese Erkrankung hat eine sehr ungnstige Prognose, die derjenigen vieler Tumorerkrankungen entspricht. Hufig kommt es zu Rhythmusstrungen, dembildungen durch die abnehmende Pumpleistung oder zu thromboembolischen Ereignissen. Nach Diagnosestellung stirbt in jedem Jahr beinahe jeder fnfte Patient! Auch die Dilatative Kardiomyopathie weist eine familire Hufung in 20-40% aller Flle auf, so dass eine genetische Ursache in diesen Fllen anzunehmen ist. Es wurden bereits zahlreiche krankheitsrelevante Gene identifiziert, die letztlich fr strukturelle Vernderungen im Aufbau der Herzmuskelzelle verantwortlich sind.

 

Die dilatative und die hypertrophische Kardiomyopathie sind die weitaus hufigsten Formen der Herzmuskelerkrankungen. Wesentlich seltener tritt die „Restriktive Kardiomyopathie“ auf, die durch eine Strung der elastischen Eigenschaften des Herzmuskels, insbesondere bei der diastolischen Fllung des Herzens, gekennzeichnet ist. Die „arrhythmogene rechtsventrikulre Kardiomyopathie tritt ebenfalls vergleichsweise selten auf. Hier kommt es zu einer bindegewebig-fettigen Degeneration des Herzmuskels. Auf der Basis entstehender Rhythmusstrungen besteht die Gefahr des pltzlichen Herztodes. Die Krankheit wird offenbar bei den meisten Patienten familir vererbt.

 


 

 

Informationen zum Klinikum finden Sie unter:

http://www.med.uni-heidelberg.de/med/med3/index.html

 

 


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